UN BANALE DOLORE LOMBARE CHE TORNA in PRONTO SOCCORSO. D'Alessandro V. e Lodovigi S. - MD, Ospedale di Pontedera

 

Il caso clinico: Primo accesso

 
 
Donna di  70 anni. Accesso in Pronto Soccorso per dolore lombare. Da due anni ha episodi sporadici di dolore in regione inguinale bilaterale con irradiazione lombare che trattava con FANS al bisogno. Negli ultimi giorni la sintomatologia dolorosa è divenuta  più insistente e di maggiore intensità. Ha anche alvo stitico. Trattata a domicilio con FANS ma senza beneficio. In anamnesi ipotiroidismo, sindrome di Raynaud all’età di 50 anni, dislipidemia, epatopatia HBV-correlata in fase di quiescenza clinica, colonpatia funzionale. Terapia domiciliare: Levotiroxina 100 mcg una compressa al giorno, Ticlopidina 250 mg una compressa per due volte al giorno e simvastatina 10 mg una compressa al giorno. 
 
All’esame obiettivo la paziente si presenta sofferente. Alla scala analogica visuale del dolore il valore è 5/10. L’esame addominale mostra una modica dolorabilità più accentuata in sede inguinale bilaterale. Non segni di peritonismo, Lasegue negativo, Giordano dubbio a sinistra. Normale per il resto l’ esame obiettivo. 
 
Vengono richiesti degli esami  ematochimici, una ecografia e radiografia diretta dell’addome. Il laboratorio ci segnala un lieve incremento degli indici di funzionalità renale (creatinina 1.32 mg /dL) con filtrato lievemente ridotto e lieve incremento della PCR. Esame urine nella norma. Sostanzialmente non rilevanti i risultati degli esami radiologici (intenso meteorismo; assenza di alterazioni parenchimali, livelli idroaerei o aria libera). 
 
Impostata una terapia antidolorifica con FANS e miorilassanti, la sintomatologia dolorosa migliora e la paziente viene dimessa con indicazione a una adeguata idratazione, dieta leggera e terapia antidolorifica al bisogno. Si affida la paziente al curante consigliando di ripetere l’ecografia addominale dopo adeguata preparazione e, nel caso, programmare una colonscopia. Consigliati anche accertamenti reumatologici. 
 
 

Il caso clinico: Secondo accesso

 
 
Passano due settimane e la paziente torna nel nostro Pronto Soccorso. Stessa sintomatologia. Ora ha anche nausea, tanto che dal circa 24 ore non si alimenta. Ha seguito la terapia consigliata, e le cose andavano benino. Il medico di famiglia le aveva consigliato del cortisone pensando a una eziologia muscoloscheletrica, ma lei non l’aveva assunto.  
 
Si ripete l’esame ecografico che, questa volta, ci lascia sorpresi.
 
Soluzione
Descrizione: 
 
 
 
 

FIgura 1A

 

FIgura 1B:  “presenza di una massa tissutale disposta circonferenzialmente attorno all’aorta con associata pielectasia del rene sinistro"


FIgura 1C

 

FIgura 1D

 
 
Discuto del caso con il collega radiologo, e decidiamo di procedere cona una TC addome senza e con mezzo di contrasto per chiarire il quadro clinico-strumentale.
 
 

La Tomografia Assiale Computerizzata

 

FIgura 2A

 
 

FIgura 2B

 

FIgura 3A

 

FIgura 3B

 

FIgura 4A

 

FIgura 4B

 
L’esame TC, effettuato a completamento, delineava meglio il quadro: “Presenza di tessuto solido disposto a manicotto attorno ai grossi vasi retroperitoneali con notevole captazione di contrasto (già in fase precoce) esteso longitudinalmente da un piano iuxtarenale fino distalmente alla biforcazione delle arterie iliache comuni. Il tratto medio dell'uretere sinistro appare, inoltre, inglobato e compresso dal suddetto tessuto nel suo tratto medio con dilatazione della via urinaria a monte. Sono altresì apprezzabili a carico del rene sinistro una ridotta fase parenchimografica e assente fase urografica (regolarmente rappresentate a destra)". 
 
Riguardiamo le immagini insieme.
 

FIgura 2C: Il tratto medio dell'uretere di sinistra appare inglobato e compreso dal suddetto tessuto nel suo tratto medio. E' presente dilatazione della viwa urinaria a monte

 

Figura 2D

 

Figura 3C: A carico del rene sinistro, ridotta fase parenchimografica e assente fase urografica (regolarmente rappresentate a destra)

 

Figura 3D

 

Figura 4C: Tessuto solido a manicotto che circonda(frecce) i grossi vasi retroperitoneali (con notevole captazione del mezzo di contrasto già in fase precoce) esteso longitudinalmente da un piano iuxtarenale fino in sede distale alla biforcazione delle arterie iliache comuni

 

Figura 4D

 
 

Diagnosi finale: Fibrosi retroperitoneale complicata da ostruzione "ab estrinseco" dell'uretere sinistro

 
 
 
 

Come è andata a finire

 
La paziente veniva ricoverata in reparto dove erano eseguiti altri accertamenti. Gli esami ematici mostravano un modesto aumento degli indici di flogosi, mentre la RM addomino-pelvica confermava il quadro TC di fibrosi retroperitoneale. Una scintigrafia renale, infine, ha evidenziato una funzione renale globalmente ridotta con maggiore compromissione funzionale del rene sinistro. 
 
La paziente è stata messa in terapia con corticosteroidi a scalare con monitoraggio dell’eventuale riattivazione dell’infezione HBV-correlata (test periodici dell’HBsAg e dell’HBV-DNA). Tre mesi dopo, una nuova RM addomino-pelvica con mezzo di contrasto mostrava un notevole miglioramento del quadro di fibrosi con pressoché totale scomparsa dei reperti retroperitoneali periaortici, più evidenti sul lato sinistro, riduzione della stasi urinaria uretero-pielica sul lato sinistro.
 
 

La Fibrosi Retroperitoneale: approfondimenti

 
 
La fibrosi retroperitoneale (FRP) è caratterizzata dallo sviluppo di una fibrosi estesa che interessa tutto il retroperitoneo, tipicamente concentrata sulla superficie anteriore delle IV-V vertebra lombare. Questa condizione causa l’ostruzione delle strutture retroperitoneali, in particolare degli ureteri. 
 
Nella maggior parte dei casi, l'eziologia è sconosciuta  e si parla di FRP idiopatica. L’associazione occasionale con malattie autoimmuni e la risposta alla terapia corticosteroidea e immunosoppressiva, però, fanno ipotizzare che vi possa essere un’origine immunomediata. In una percentuale minore di casi, infine, è segnalata un’origine secondaria della malattia (farmaci, neoplasie maligne e carcinoidi).
 
Nella gestione della fibrosi retroperitoneale l’obiettivo principale è salvaguardare la funzionalità renale mediante la soppressione del processo infiammatorio. Anche se la maggior parte dei casi di FRP è di tipo idiopatico, devono essere escluse eventuali cause alla base di forme secondarie, in particolare le neoplasie. La chirurgia è considerata la terapia di prima scelta.  L’intervento chirurgico, infatti, permette di prelevare campioni bioptici, e  risolve l'ostruzione ureterale. Recentemente, l’individuazione di una possibile eziologia autoimmune ha spinto l'uso di corticosteroidi e immunosoppressori.
 
I sintomi della fibrosi retroperitoneale (RPF) sono vaghi e aspecifici. Tipico un ritardo di diagnosi da 6 a 12 mesi dall’insorgenza dei sintomi. Il sintomo più comune è un dolore “fastidioso”, continuo o colico, mal localizzato che interessa il fianco, la regione lombare, scrotale o inguino-pelvica. Talora sono presenti altri disturbi quali febbre, edemi degli arti inferiori con eventuale flebite superficiale e/o trombosi venosa profonda . 
 
Altre presentazioni, più rare, comprendono calo ponderale, nausea, vomito, anoressia e malessere generalizzato. Circa la metà degli individui affetta da fibrosi retroperitoneale è ipertesa come conseguenza di un aumento di produzione  di renina secondaria all’uropatia ostruttiva. La fibrosi retroperitoneale può essere associata alla malattia di Crohn, alla colite ulcerosa e alla colangite sclerosante. 
 
 

Diagnostica per immagini

 
La diagnosi di FRP può essere posta  quando le immagini vengono lette e interpretate sulla base del contesto clinico-anamnestico del paziente. In  rari casi può essere necessario ricorrere a indagini funzionali di medicina nucleare o all’esplorazione chirurgica. 
 
  • Esame ecografico

L’Ecografia talvolta è sufficiente a porre il sospetto diagnostico. Lo studio ecografico del retroperitoneo può essere difficoltoso in particolare nei pazienti obesi e/o con intenso meteorismo, ma quando non presenti difficoltà tecniche o di esecuzione, il rilievo di tessuto solido inglobante i grossi vasi retroperitoneali, generalmente ipoecogeno e a margini lisci ben definiti ,consente di porre il sospetto diagnostico di FRP. L’ecografia consente, inoltre, di definire il grado di ostruzione ureterale. La valutazione associata con color- e Power-Doppler non si è dimostrata utile nella distinzione tra masse benigne e maligne per l’assenza di caratteristiche peculiari di vascolarizzazione, peraltro difficilmente valutabili.
 
  • Tomografia Computerizzata

La Tomografia Computerizzata (TC) e La Risonanza Magnetica (RM) presentano un’elevata sensibilità nella valutazione del retroperitoneo, e consentono una migliore definizione dei processi espansivi ivi localizzati con un bilancio spaziale più accurato. Esse costituiscono, pertanto, le metodiche di scelta per la diagnosi e per il follow-up. Alla TC, la FRP appare come una banda di tessuto che circonda l’aorta e la vena cava disposta longitudinalmente tra l’ilo renale e il promontorio sacrale. Lateralmente la FRP può coinvolgere gli ureteri determinandone un’ostruzione di grado variabile. Il piano adiposo tra la formazione espansiva e il muscolo psoas può essere obliterato. Generalmente l’aorta e gli ureteri non sono dislocati. 
 
Alcune caratteristiche alla TC, inoltre, consentono di differenziare l’origine benigna da quella maligna. Nella FRP la massa tissutale può essere ingombrante, ma non così voluminosa come nelle forme maligne, mentre la presenza di linfonodi mesenterici ingranditi e una dislocazione aortica orientano per un’eziologia maligna. La FRP, inoltre, non provoca erosione ossea. La densità tissutale è simile a quella del muscolo e mostra un’impregnazione contrastografica variabile in funzione dello stadio di malattia, ma anche in questo caso le acquisizioni postcontrastografiche non sempre consentono di differenziare le forme maligne (rilievi simili possono essere visti alla TC nei tumori metastatici, nel linfoma, nell’ematoma periaortico e nell’amiloidosi). 
  
  • RIsonanza Magnetica Nucleare

Alla RM la FRP appare come una massa ipointensa in T1 e con intensità variabile in T2, in base all’attività di malattia (iperintensa in fase di flogosi attiva, ipointensa nella fase fibrotica terminale). La diagnosi differenziale con lesioni maligne è una sfida radiologica. Le neoplasie, infatti, appaiono tendenzialmente ad intensità disomogenea in T2, tuttavia possono presentarsi come masse iperintense; in questo caso possono essere utile i tempi di enhancement contrastografici. La RM è utile anche nel monitoraggio della risposta terapeutica: dopo terapia steroidea nella fase iniziale di malattia, la riduzione dell’edema tissutale appare ipointensa in T2. 
 
 

Terapia

La terapia  della FRP comprende l’uso di corticosteroidi, tamoxifene e azatioprina. Terapie sperimentali impiegano  ciclofosfamide, micofenolato-mofetile, ciclosporina, medrossiprogesterone acetato e progesterone. Glucocorticoidi e azatioprina sono più utili nei pazienti con segni di flogosi e, in assoluto, sono i farmaci più utilizzati. Esistono,  inoltre, evidenze a favore di una utilità di farmaci biologici come gli inibitori del TNF-alfa e anti-CD20.
 
Caso clinico di Vittorio D'Alessandro, Dirigente medico Pronto Soccorso Ospedale "F. Lotti" Pontedera (Pisa), e  Simone Lodovigi, Dirigente medico Radiologia d'Urgenza, Ospedale "F. Lotti" Pontedera (Pisa)
 
 

Bibliografia

 
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